Mon Dandy Walker

Quel est Dandy Walker Syndrome ?

Le syndrome de Dandy Walker ou également connu car le complexe de Dandy Walker est une condition médicale qui implique la malformation congénitale ou le défaut de forme du cerveau. La partie du cerveau qui est affecté est le cervelet et son protecteur liquide principal. Il y a également un possibiltity qu'il y a séparation du cerveau absent, même plus mauvais est l'absence complète d'une cloison. Le syndrome de Dandy Walker de nom est rendu possible par Walter Dandy et Arthur Walker.

Cette condition médicale est impliquée dans l'élargissement d'un des ventricules du cerveau, appelés le quatrième ventricule. Ceci est également caractérisé par l'absence de la partie du cerveau qui est responsable de la coordination d'une personne. On a signalé que la condition affecte généralement 1 sur 25, 000 à 35.000 nouveau-nés. Les femmes sont plus affectées que des hommes. Comme également prévu, la répétition peut se produire quant à elle est considéré comme état génétiquement acquis.

La condition est classifiée selon ce qui suit :

Malformation élégante de syndrome de marcheur

Ceci est cru la forme ou la présentation la plus grave de la condition. Sa complication inclut le hydrocephalus et la spina bifida, affectation de l'épine.

Cisterna élégante de méga de marcheur

Ceci est caractérisé par la présence de grandes quantités de fluide céphalo-rachidien dans la Magna de cisterna.

Variante de Dandy Walker

C'est une forme moins grave de malformation. Quand le syndrome de Dandy Walker est confus derrière de quelle classification il appartient, la variante de DWS est alors fourni comme diagnostic final.

Symptômes

Ceux qui sont fâcheux pour acquérir syndrome de Dandy Walker est censés être caractérisés par les symptômes suivants :

• Développement moteur épuisé dans les nourrissons
• Hydrocephalus
• Irritabilité accrue
• Nausée et vomissement
• Convulsions
• Manque de coordination de muscle
• Mouvements saccadés possibles des yeux
• Les défauts de forme peuvent être présents sur le visage, les membres, les extrémités, et le coeur du patient.

Causes

La cause directe du syndrome de Dandy Walker est non connue ou idiopathique dans le sens. C'a été le rapport principal parmi des cas de syndrome de Dandy Walker. Mais selon des études, la condition est considérée en tant que récessif autosomal. Des facteurs environnementaux ont été également notés pour être partie comme facteur de prédisposer pour le syndrome de Dandy Walker. Les facteurs environnementaux proposés sont les conditions qu'une femme enceinte acquiert pendant son premier trimestre sont rubéole, acquisition de cytomégalovirus, et prise ou warfarin.

Diagnostic

Dandy Walker Syndrome peut être diagnostiqué par les examens suivants :

1. IRM – Ceci a été noté en tant qu'un du meilleur examen diagnostique pour des conditions neurologiques ou par CNS connexes.
2. Balayage de CT – cette procédure aide au diagnostic du syndrome de Dandy Walker. Il y a les études 3D qui sont bonnes dans l'évaluation de DWS.
3. Angiographie – ceci peut démontrer ou fournir les caractéristiques des malformations du syndrome de Dandy Walker.
4. Échographie – la malformation peut être identifiée par l'ultrason prénatal.

Traitement

Le traitement pour cette condition comporte l'intervention chirurgicale telle que placer un shunt dans le crâne du patient afin de réduire la pression croissante dans le cerveau, pression intra-crânienne. Ventriculoperitoneal (ventricules de festins) ou shunts cystoperitoneal (de kystes de festins) sont lesdites procédures. Ceci soulagera le CSF excessif dans le crâne du patient en les vidangeant.

Les caractéristiques du syndrome sont traitées. Une fois qu'un patient a une saisie, la gestion pour ces épisodes devrait être connue. Le soin pour les patients qui sont saisie de précaution sont le suivant :

• N'exposez pas l'enfant aux lumières lumineuses. Ceci peut précipiter pour un épisode de saisie.
• Quand une saisie est en cours, placez l'enfant dans une basse position afin d'éviter des résultats radicaux d'une chute.
• N'essayez de placer rien dans la bouche du patient telle que la spatule une fois que la saisie a eu lieu, il devrait être endroit avant un épisode de saisie.
• Pendant un épisode, placez le patient dans une position sidelying pour éviter l'aspiration.
• Ne retenez pas le patient tandis que sur la saisie.

Il y a également de diverses thérapies données pour les clients qui sont dans leur phase de récupération. Ces thérapies sont les suivantes :

Physiothérapie professionnelle et – ces thérapies aideront l'affecté comme manifestations du processus de la maladie affectent fortement la coordination et le plein accomplissement du mouvement de l'enfant.

Éducation spéciale – les enfants qui ont survécu aux années du syndrome de Dandy Walker a besoin de l'éducation spéciale en tant que résultats de cette condition à l'affectation mentale.

Orthophonie – en tant qu'élément de l'éducation spéciale, l'orthophonie est également exigée ainsi pour atteindre au moins une partie du but pour aider des patients présentant le syndrome de Dandy Walker.

Consultation génétique – c'est une part essentielle d'instruire le dans le besoin. Car la condition place un risque aux parents d'un enfant avec le syndrome de Dandy Walker, ils doivent se rendre compte de ceci et être conseillés.

Espérance de vie

Ceux affectés du syndrome de Dandy Walker sont le plus susceptibles d'avoir une espérance de vie dépendante. Pendant que la recherche montre, la longévité de leurs vies dépend de la classification du syndrome de Dandy Walker. Quand la condition est à son état grave, alors elle a compté avoir un pronostic pauvre et une gamme d'espérance de vie plus courte. Car les manifestations de la maladie est beaucoup de tombe, puis une personne aura une durée plus courte. Les saisies sont les résultats le plus susceptibles de la condition qui peut résulter pour les difficultés croissantes du patient. La condition peut même résulter aux complications perpétuelles qui mènent à une plus grande mortalité de l'affecté.

Dandy Walker Syndrome Pictures

      
Dandy WQalker en Anglais

En résumé

La malformation de Dandy-Walker (MDW) est définie comme l'association d'une hydrocéphalie, d'une agénésie partielle ou totale du vermis cérébelleux, et d'un kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule. L'incidence de la MDW est de l'ordre de 1 cas pour 100 000 naissances vivantes, elle est plus fréquente chez les garçons (1,24 pour 100 000) que chez les filles (0,78 pour 100 000). La MDW représente 3,5% des hydrocéphalies infantiles. En cas de communication normale entre le IVème ventricule et les espaces arachnoïdiens, certains auteurs ont parlé de Dandy Walker variant, terme aujourd'hui débattu. On a d'abord pensé que la MDW était due à une atrésie des foramens de Luschka et de Magendie, mais il a été montré ensuite que des patients avec foramens intacts pouvaient présenter une MDW. Le tableau clinique est celui d'une hydrocéphalie à début précoce avec bombement de l'occiput. Des signes d'atteinte de la fosse postérieure tels que paralysies des nerfs crâniens, nystagmus ou ataxie sont fréquents. Radiologiquement, on observe des empreintes au niveau des sinus transverses avec diminution de l'épaisseur et bombement de l'os occipital. La MDW est étiologiquement très hétérogène, et une revue de la littérature a montré que, selon les antécédents familiaux et les malformations associées, la MDW pouvait être récessive autosomique dans le cadre de certains syndromes polymalformatifs (Meckel ou Joubert par exemple) ou dans le cas de certaines maladies métaboliques (syndrome CDG), autosomique dominante (syndrome G), liée à l'X (syndrome d'Aicardi), sporadique, incluse dans une aberration chromosomique, ou d'origine tératogène (diabète maternel, virose maternelle, médicaments). Le risque de récurrence est faible (de l'ordre de 1 à 5%) si la MDW n'est pas associée à un syndrome mendélien. Il semble exister des associations préférentielles avec certaines malformations telles que cardiopathies, fente labio-palatine, ou défauts de fermeturedu tube neural. Le diagnostic prénatal est possible par échographie qui recherchera un kyste de la fosse cérébrale postérieure et une agénésie du vermis cérébelleux. Il est préférable de confirmer le diagnostic par une IRM foetale.

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